Encefalopatía espongiforme bovina

La enfermedad de las vacas locas, o encefalopatía espongiforme bovina, es una enfermedad causada por priones, y que se puede transmitir a los seres humanos a través del consumo de partes de animales infectados, sobre todo tejidos nerviosos.

La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o «enfermedad de las vacas locas» es una enfermedad de reciente aparición, perteneciente a una misteriosa familia de enfermedades emparentadas, muy raras en su mayoría. Los primeros casos de animales enfermos se declararon en el Reino Unido en 1986. En 1996 se detectó en el humano una nueva enfermedad, una variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que se relacionó con la epidemia de EEB en el ganado vacuno.

Es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de los bovinos, que se caracteriza por la aparición de síntomas nerviosos en los animales adultos que, progresivamente, finaliza con la muerte del animal.
 
La enfermedad está causada por una proteína que ha modificado su estructura terciaria (en proteínas se denominan estructuras secundaria y terciaria) en un proceso denominado cambio conformacional y que las convierte en un agente patológico. Estas proteínas infecciosas se denominan priones. El periodo de incubación de la enfermedad es de 4 o 5 años. Esta proteína es la Prp, que en su variante normal (conformación Nativa) es c pero al entrar en contacto con la proteína en la conformación no nativa pasa a ser Prp (Sc) y en cadena, esta al entrar en contacto con la proteína normal (c) del organismo le induce un cambio conformacional y provoca el paso a la Sc. Es una proteína fisiológica y no se ha podido eliminar del organismo.
Los síntomas que se observan están motivados por la acumulación del prion en las células neuronales originando la muerte celular. Un análisis microscópico revela lesiones como vacuolas que dan al tejido nervioso un aspecto de esponja.
La vía de transmisión de esta enfermedad conocida hasta la fecha es la ingestión de alimentos contaminados con el prion, la administración de fármacos de origen bovino y provenientes de animales enfermos (típicamente hormona del crecimiento) y posiblemente de madre a hijo. El único método disponible para detectar la infección en fase terminal es la inoculación parenteral de tejido encefálico en ratones. No obstante, esta técnica no es utilizable en la práctica ya que los períodos de incubación son de unos 300 días.
La enfermedad se acumula sobre todo en el cráneo (incluidos encéfalo y ojos), la amígdala, la médula espinal, el intestino (del duodeno al recto) y el bazo.
Alan Colchester de la Universidad de Kent propuso en septiembre del 2005 en la revista médica The Lancet que la enfermedad pudo haberse originado a través de alimento para ganado procedente de la India, contaminado con restos humanos.1 El gobierno de la India lo negó rotundamente, calificando a la investigación de «engañosa, maliciosa; producto de la imaginación; absurda,» añadiendo que la India mantiene controles constantes y que no han tenido ningún caso de EEB o vECJ.2 3 La mayoría de los científicos piensan que la enfermedad se originó en los propios animales y en el consumo de restos no humanos.
Los científicos han aceptado que la aparición de esta enfermedad estuvo determinada por la alimentación suplementaria del ganado bovino con restos de ganado ovino y caprino (que ya presentaban la enfermedad pero no se trasmitía a humanos, denominada scrapie), lo que conllevó a que en 1998 en Reino Unido se sacrificaran e incineraran a los animales sospechosos de haber adquirido la enfermedad. Murieron mas de 20,000 vacas
Hasta 2007, inclusive, se declararon 336.770 reses enfermas de EEB en la Unión Europea y 516 más en el resto del mundo,4 la inmensa mayoría en el Reino Unido: el 98,38%. Solo en Gran Bretaña fueron sacrificadas más de 2 millones de reses.
Por otra parte, hasta junio de 2010 se diagnosticaron 220 pacientes humanos afectados por la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, 217 casos primarios y 3 secundarios (por una transfusión de sangre).
Fuente: http://es.wikipedia.org/wiki/Encefalopat%C3%ADa_espongiforme_bovina