Es una enfermedad que aparece en las vacas, no en el hombre.
El mal de las vacas locas es una enfermedad degenerativa cerebral de las vacas que se presenta en animales de 4 y 5 años de edad, en forma de incoordinación motora, ataxia (inestabilidad), y apatía en el animal, produciendo la muerte antes de 6 meses.

Los priones son proteínas de la superficie de células nerviosas que poseen la capacidad de infectar a otras células, es decir, que tienen capacidad de reproducirse al igual que las bacterias y virus que producen las enfermedades infecciosas habituales.
En las células normales existen estos priones normales que se llaman protopriones, pero al cambiar su estructura por mutación de los genes ó por la influencia de priones (scrapie) de otro origen se transforman en priones con capacidad de producir diferentes enfermedades cerebrales.
Los priones son muy resistentes a diferentes medios, y por ello pueden penetrar vía digestiva a pesar de la acidez y condiciones adversas del aparato digestivo de los mamíferos.

Es una enfermedad degenerativa cerebral que afecta al hombre.
La Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un raro trastorno degenerativo del cerebro que tiene una evolución progresiva hacia la muerte antes de un año. Afecta a 1 persona por cada millón de habitantes, principalmente en individuos mayores de 60 años.
Los primeros síntomas de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob incluyen típicamente:
• Demencia,
• Cambios de personalidad,
• Deterioro de la memoria, el enjuiciamiento y el pensamiento,
• Problemas de coordinación muscular,
• Insomnio, depresión o sensaciones inusitadas,
• Contracciones musculares involuntarias llamadas mioclono,
• Puede quedar ciego o perder control de la vejiga,
• Con el tiempo los pacientes pierden la capacidad de moverse, hablar y entran en coma.
• La pulmonía y otras infecciones ocurren a menudo en los pacientes de esta enfermedad y pueden conducir a la muerte.
Para confirmar la enfermedad existe un análisis de una proteína, la 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo. Esta prueba ayuda a diagnosticar la ECJ en personas que presentan ya síntomas clínicos de la enfermedad, aunque en gran parte de los casos el diagnóstico se confirma al estudiar el tejido cerebral de los afectados, frecuentemente después de morir.
Existen varias formas de la enfermedad:
• En la ECJ esporádica, 85 por ciento de los casos.
• En la ECJ hereditaria, de un 5 a un 10 por ciento de los casos de ECJ .
• En la ECJ adquirida, la enfermedad es transmitida por exposición al tejido cerebral o del sistema nervioso, menos de 1 por ciento de los casos han sido de ECJ adquirida.
• La variante juvenil descrita en Gran Bretaña es diferente clínicamente, y parece relacionada con la epidemia de las vacas. En la forma transmitida (presumiblemente) aparece más precozmente con alteraciones psiquiátricas y sensoriales, además de aparecer en personas jóvenes de menos de 30 años.
Desde la muerte del primer caso de ECJ de la variante nueva ó juvenil (nvECJ) en 1995, se han detectado más de 90 casos "confirmados" y "probables" de nvECJ en Gran Bretaña. La incidencia aumenta a un ritmo estimado del 20% al 30 % anual. En otros países europeos hay descritos casos aislados.

Con la epidemia EEB en el Reino Unido, muchas personas se preocuparon ante la posibilidad de contraer nvCJD a través del consumo de carne contaminada. Actualmente aun no hay evidencias de que el hombre sea susceptible al agente infeccioso de EEB, pero sí hay casos demostrados de otros animales ( como cerdos y gatos ) que han desarrollado encefalopatías espongiformes tras haber consumido carne infectada.
Teorías a favor de la relación de ambas epidemias (vacas-hombre):
• La aparición de formas juveniles nvCJD, el aumento de ellas, y el ser en Gran Bretaña.
• El tener la mayor epidemia de EEB en las vacas en Gran Bretaña. Más de 130.000 vacas han muerto de BSE en el Reino Unido.
• El argumento experimental que desencadenó la polémica, fue el descubrimiento de lesiones similares en un macaco infectado por EEB y los pacientes muertos de nvCJD.
Teorías en contra:
• Las diferencias de priones entre las especies es muy grande, las cadenas de aminoácidos entre los priones de ovejas y de las vacas es solo de 7 posiciones y en cambio entre los priones de las vacas y los del hombre en más de 30 de las 254 posiciones.
En cualquier caso en los años 1996, 1997 y 1998 la Organización Mundial de la Salud (OMS) organizó consultas de expertos sobre BSE y la nvCJD. Estos expertos confirmaron que la hipótesis más plausible relativa a la nvCJD era la exposición de la población del Reino Unido a la EEB.

Parece que el acumulo de estos priones está en tejidos nerviosos, cornea, y/o vísceras, pero se desconoce en su totalidad por el momento.
La epidemia de EEB en las vacas afecta a Gran Bretaña (principalmente), Irlanda, Portugal, Francia, y otros casos esporádicos en otros países europeos como España.
Los piensos procedentes de animales para la alimentación de las vacas han sido prohibidos en Europa.
El control de las vacas mediante un análisis de detección de la EEB, se va a realizar en todos los animales sospechosos, y en los mayores de 4 años.
El consumo humano de alimentos procedentes de las vacas en general es de animales jóvenes, por ello sin desarrollo de la enfermedad.
Todas estas medidas deben de ser suficientes para que el riesgo, y sobre todo el miedo a contagiarse de esta enfermedad por comer carne desaparezca en Europa.
Sí es cierto que entre el contagio y la aparición de la enfermedad en el hombre pueden pasar 10 años, y es por ello que todavía la epidemia en el hombre puede seguir generando miedo a comer carne en la sociedad. Pero los medios preventivos están tomados, y el presente y futuro parece estar bajo control.

No se debe comer productos cárnicos de las vacas, sobre todo vísceras, tejidos nerviosos, ganglios, intestinos, etc... de ganado y mataderos no controlados sanitariamente.
Las medidas tomadas por las autoridades sanitarias deben de ser suficientes para que la epidemia de encefalopatía espongiforme desaparezca en unos años, y posiblemente la prevención dependa más de los organismos sanitarios y comités de expertos, con las medidas preventivas generales, que de las costumbres alimenticias de la población.

Con la epidemia EEB en el Reino Unido, muchas personas se preocuparon ante la posibilidad de contraer nvCJD a través del consumo de carne contaminada. Actualmente aun no hay evidencias de que el hombre sea susceptible al agente infeccioso de EEB, pero sí hay casos demostrados de otros animales ( como cerdos y gatos ) que han desarrollado encefalopatías espongiformes tras haber consumido carne infectada.
Teorías a favor de la relación de ambas epidemias (vacas-hombre):
• La aparición de formas juveniles nvCJD, el aumento de ellas, y el ser en Gran Bretaña.
• El tener la mayor epidemia de EEB en las vacas en Gran Bretaña. Más de 130.000 vacas han muerto de BSE en el Reino Unido.
• El argumento experimental que desencadenó la polémica, fue el descubrimiento de lesiones similares en un macaco infectado por EEB y los pacientes muertos de nvCJD.
Teorías en contra:
• Las diferencias de priones entre las especies es muy grande, las cadenas de aminoácidos entre los priones de ovejas y de las vacas es solo de 7 posiciones y en cambio entre los priones de las vacas y los del hombre en más de 30 de las 254 posiciones.
En cualquier caso en los años 1996, 1997 y 1998 la Organización Mundial de la Salud (OMS) organizó consultas de expertos sobre BSE y la nvCJD. Estos expertos confirmaron que la hipótesis más plausible relativa a la nvCJD era la exposición de la población del Reino Unido a la EEB.

Con la epidemia EEB en el Reino Unido, muchas personas se preocuparon ante la posibilidad de contraer nvCJD a través del consumo de carne contaminada. Actualmente aun no hay evidencias de que el hombre sea susceptible al agente infeccioso de EEB, pero sí hay casos demostrados de otros animales ( como cerdos y gatos ) que han desarrollado encefalopatías espongiformes tras haber consumido carne infectada.
Teorías a favor de la relación de ambas epidemias (vacas-hombre):
• La aparición de formas juveniles nvCJD, el aumento de ellas, y el ser en Gran Bretaña.
• El tener la mayor epidemia de EEB en las vacas en Gran Bretaña. Más de 130.000 vacas han muerto de BSE en el Reino Unido.
• El argumento experimental que desencadenó la polémica, fue el descubrimiento de lesiones similares en un macaco infectado por EEB y los pacientes muertos de nvCJD.
Teorías en contra:
• Las diferencias de priones entre las especies es muy grande, las cadenas de aminoácidos entre los priones de ovejas y de las vacas es solo de 7 posiciones y en cambio entre los priones de las vacas y los del hombre en más de 30 de las 254 posiciones.
En cualquier caso en los años 1996, 1997 y 1998 la Organización Mundial de la Salud (OMS) organizó consultas de expertos sobre BSE y la nvCJD. Estos expertos confirmaron que la hipótesis más plausible relativa a la nvCJD era la exposición de la población del Reino Unido a la EEB.